1、高草酸尿症是什么病

高草酸尿症是一种患者尿液中包含高浓度草酸盐的慢性疾病。肾脏积聚过量草酸盐会导致形成肾结石。高草酸尿症既可以由遗传而得,也可以因为饮食富含草酸盐引起。存在排尿量减少,恶心和疲劳症状的人应该尽快看医生检查草酸盐是否过多,避免出现更危险的并发症。

2、高草酸尿症的危害

常情况下,通过食物摄入的草酸盐会在肝脏加工处理,并被肾脏作为垃圾排出体外。但高草酸尿症患者不能适当分解草酸盐,导致肾脏和尿道中存在过多这种盐。这些多余的盐会绑定钙形成不可溶性结晶形式(也被称为肾结石)。一旦开始形成结晶,患者就会感觉疼痛,尿频,频繁呕吐和恶心,经常有疲劳和虚弱的感觉。不加治疗的情况下,肾结石可以导致严重阻塞并造成腹部疼痛,肾脏发炎,甚至肾衰竭。

3、高草酸尿症的病理生理

正常人尿草酸盐最大排出量每天约40―50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。

患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150―650mg。Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约4050mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。

1、Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150650mg。

2、Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

肠源性高草酸尿:限制草酸和脂肪摄入,补充枸橼酸钾,可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质,另一方面在肠道与草酸结合,阻止后者的吸收,因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良,但不能持续抑制吸收草酸。

两型在临床表现上无明显区别,男女发病比例约为1.3∶1,约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为肾结石、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。

患者有反覆发作的肾绞痛和血尿,常继发肾盂肾炎和肾盂积水。肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速,逐渐出现尿毒症,此时可合并继发性甲状旁腺功能亢进。婴儿期发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。